En ATTR-CM, la proteína TTR se pliega incorrectamente y se vuelve tóxica5,6
La TTR tóxica* forma fibras amiloides insolubles que se depositan en el miocardio1,5
Estos depósitos de TTR tóxica se depositan en el espacio extracelular del miocardio provocando su hipertrofia y rigidez, lo cual es detectable mediante estudios de imagen cardíaca1,5
Los efectos de la TTR tóxica en el miocardio pueden dar lugar a una fisiología restrictiva y a disfunción diastólica5,7
Estos cambios pueden manifestarse clínicamente como insuficiencia cardíaca5,7

*TTR tóxica se refiere a las proteínas TTR mal plegadas en pacientes con ATTR-CM que se agregan en fibrillas amiloides, lo que causa depósitos multisistémicos.5,6



La esperanza de vida de los pacientes con ATTR-CM es
2–6
AÑOS
desde el diagnóstico1
A menudo, el diagnóstico se retrasa hasta 6 años desde el inicio de los síntomas debido a la falta de concienciación, incluso con signos y síntomas característicos y directrices diagnósticas claras2,4
- El retraso en el diagnóstico puede conllevar el inicio tardío de tratamientos específicos para la ATTR-CM2,4,8
- El inicio temprano de estos tratamientos es vital para detener la enfermedad2,4,8


